Космата клетъчна левкемия (HCL) е рядък тип хронична лимфоцитна левкемия. Няма лек за космат клетъчна левкемия, но сегашните лечения могат да доведат до години на ремисия. Какви са причините и симптомите на космат клетъчна левкемия? Как се лекува и каква е прогнозата?
Съдържание
- Космата клетъчна левкемия: причини
- Космата клетъчна левкемия: симптоми
- Космата клетъчна левкемия: диагноза
- Космата клетъчна левкемия: лечение
Космата клетъчна левкемия (HCL) е рядко заболяване, което е доста "доброкачествена" неопластична хиперплазия на лимфните В клетки. Той представлява 2 процента от всички левкемии и 8 процента от хроничните лимфопролиферативни заболявания.
Космата клетъчна левкемия дължи името си на клетките, намиращи се в периферната кръв.
Те са големи лимфоидни клетки с овално или бъбрековидно, по-рядко кръгло ядро, с едно или повече ядра и напечена, назъбена цитоплазма, която им придава характерен „космат“ вид.
Въз основа на микроскопско наблюдение, американски изследователи, Робърт Шрек и Уилям Дж. Донъли, през 1966 г. предлагат да се обозначи този подтип на левкемия с термина „космат клетка“.
При косменоклетъчната левкемия именно тези „космати клетки“ (ракови В лимфоцити) се натрупват в далака и костния мозък, нарушавайки производството на нормални бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и тромбоцити.
Космата клетъчна левкемия: причини
Както при повечето левкемии и лимфоми, етиологията на това заболяване е неизвестна. Досега не са открити генетични или екологични фактори, отговорни за възникването и развитието му.
На 23 януари 2003 г. Американският медицински институт (IOM) публикува доклад, наречен "Ветерани и агенти Orange", който показва, че съществува "достатъчно документирана връзка" между излагането на хербициди и последващото развитие на хронични лимфоцитни левкемии тип B (включително HCL) и лимфоми като цяло.
Основата за изследванията в тази посока беше лошото здравословно състояние на много ветерани, които някога са служили във Виетнам, които след това са били изложени на хербициди.
Следват фактори, които могат да увеличат вероятността от развитие на хронична лимфоцитна левкемия (CLL), включително космат клетъчна левкемия (HCL):
- възраст: средна или по-голяма (повишена вероятност за поява, особено в напреднала възраст
- пол: мъжете се разболяват четири пъти по-често
- порода: бяла
- хронична лимфоцитна левкемия или рак на лимфната система, наблюдавани в семейната ви история
- хора с роднини, които са източноевропейски евреи
Космата клетъчна левкемия: симптоми
- 85-90 процента от пациентите имат спленомегалия, т.е. увеличаване на далака, а при 25 процента от тях тя достига много голям размер - дори 7,5 кг!
- дискомфорт в корема с усещане за прекомерна пълнота и болки в левия хипохондриум в резултат на значителна спленомегалия
- нискоклетъчен и фиброзен мозък
- тенденцията за кървене при около 25% от пациентите се дължи на тромбоцитопения
- лесно се уморява
- отслабване
- виене на свят
- обикновено няма придружаваща лимфаденопатия - лимфаденопатия
- повтарящи се инфекции, свързани с неутропения (хематологично състояние, включващо нисък брой неутрофили) в 30 процента, някои инфекции поради атипични микроорганизми
- хепатомегалия (увеличен черен дроб) при 30-40 процента от пациентите
Космата клетъчна левкемия: диагноза
- периферна кръвна картина с ръчна цитонамазка:
влошаваща се хипохромна анемия с анизоцитоза и пойкилоцитоза - хемоглобин <5,27 mmol / l, умерена или умерена панцитопения, неутропения и моноцитопения, наличие на "космати" клетки
- цитохимични тестове:
в 95% от случаите положителна реакция на киселинна фосфатаза, устойчива на тартарат
- имунофенотипиране:
Диференциалната диагноза трябва да включва фиброза на костния мозък и други нискостепенни лимфоми!
обикновено: CD11c, CD25, CD103 и HC2 положителни, което диференцира HCL и други хронични лимфопролиферативни заболявания, аспирацията на костен мозък често е невъзможна - "суха биопсия" поради повишена фиброза
- трепанобиопсия:
разкрива фокални или дифузни HCL инфилтрати, където клетките имат характерен цитоплазмен "ореол". Диагнозата се потвърждава от имуноцитохимия с анти-CD20 / DBA-44 и анти-TRAP
- КТ (компютърна томография) на корема открива увеличени лимфни възли (15-20 процента от пациентите)
Космата клетъчна левкемия: лечение
Болестта прогресира много бавно, а понякога изобщо не. Поради тази причина при някои пациенти, често по-възрастни, със или без минимална спленомегалия и цитопения, курсът може да се наблюдава само.
Повечето пациенти обаче се нуждаят от лечение в даден момент. Лечението се изисква, когато нивата на хемоглобина са под 6,21 mmol / L, неутропения под 1,0 x 109 / L, тромбоцитопения под 100 x 109 / L, изразена спленомегалия, повтарящи се инфекции, напредък извън възлите, автоимунни усложнения, тежки левкемия или прогресиращо заболяване. Интересното е, че ранното започване на терапия не увеличава значително шансовете на пациента за удължаване на периода на ремисия. Не забравяйте, че няма лек за космат клетъчна левкемия, но сегашните лечения могат да доведат до ремисия в продължение на години.
• Поддържащо лечение: особено важно в ранните етапи на лечението, когато цитопенията се влошава, е незабавното лечение на инфекцията. Особено внимание трябва да се обърне на повишения риск от атипични гъбични инфекции.
• Спленектомията (отстраняване на далака) е показана при тежка спленомегалия и е полезна при лечението на тежка панцитопения при пациенти с минимална инфилтрация в костния мозък. Лечението с лекарства трябва да се избягва в продължение на 6 месеца след спленектомия.
• Пуриновите аналози са общоприети при терапия от първа линия. Изисква предотвратяване на инфекции с P. carini и облъчване на кръвни продукти.
• Дезоксикомфомицин, прилаган като болусна доза на всеки 1-2 седмици за максимален отговор плюс два цикъла. Креатининовият клирънс трябва да се провери преди започване. 75 процента преминават в пълна ремисия.
• Инфузията на кладрибин в продължение на 7 дни дава сравним шанс за ремисия, но може да бъде по-малко трайна.
• INF-алфа.
• G-CSF полезен при пациенти с дълбока неутропения. Лечението трябва да се наблюдава чрез трепанобиопсия с CD20 / BDA-44 и TRAP оцветяване.
Заслужава си да се знаеКосмата клетъчна левкемия: прогноза
Няма класификация на стадия на заболяването. Отговорът на лечението е може би най-добрият прогностичен фактор. Повишената коремна лимфаденопатия при диагностициране корелира с лош отговор на лечение от първа линия.
Космата клетъчна левкемия позволява на 95 процента от пациентите да оцелеят в продължение на 5 години. С модерното лечение някои хора могат да постигнат дългосрочна ремисия.За други внимателното лечение на рецидивиращо (прогресиращо) заболяване може да доведе до продължителна, качествена преживяемост. Ако се постигне ремисия за повече от 5 години, тогава е вероятно по-нататъшна ремисия със същото лекарство.
