Хемостаза - курсът. Нарушения на хемостазата

Хемостазата е тяло от процеси, които позволяват на кръвта да тече в кръвоносен съд и да спира, когато кръвоносните съдове са прекъснати. Следователно целта на хемостазата е да инхибира образуването на кръвни съсиреци в здравословен кръвен поток и да спре кървенето от увредени съдове. Какво трябва да знам за хемостазата? Какви заболявания пречат на хемостазата?

Съдържание

1. Какво представлява хемостазата?
2. Ходът на процеса на хемостаза
• Съдова хемостаза
• Хемостаза на тромбоцитите
• Плазмена хемостаза
• Фибринолиза
3. Нарушения на хемостазата
• Хеморагична диатеза
• Състояния на хиперкоагулация
• Екип на DIC

Хемостазата е сложен феномен, основан на сътрудничеството на различни тъкани, клетки и молекули за поддържане на баланс между процесите на образуване и разтваряне на кръвни съсиреци. Разберете как протича процесът на хемостазата и при кои заболявания е нарушен.

Какво представлява хемостазата?

Хемостазата, т.е. поддържането на кръв в течна форма, от една страна, и предотвратяването на кървенето, от друга, е сложен процес, който непрекъснато протича в нашето тяло. Правилното му функциониране се основава на три основни хемостатични системи: съдова, тромбоцитна и плазмена.

В допълнение към коагулационната система, активирана по време на увреждане на съда, процесът на фибринолиза, т.е.разтварянето на кръвни съсиреци, също е много важен.

Балансът между съсирването и фибринолизата е основата за функционирането на хемостазата и нейното нарушаване може да доведе до патологично кървене или тромбоемболични заболявания.

Ходът на процеса на хемостаза

Представете си леко порязване, което причинява леко кървене. Как е възможно няколко минути след като сте прерязали раната си, раната да спре да кърви? Противно на външния вид, това е сложен и многостепенен феномен. Най-важните му етапи са:

• Съдова хемостаза

Първият незабавен отговор на увреждане на съдовете е вазоконстрикция. Стените на кръвоносните съдове са изградени от гладкомускулни клетки, които могат значително да свият лумена си. Кръвният поток през свития съд е силно ограничен, като по този начин намалява кървенето.

Съдовите ендотелни клетки, които облицоват вътрешността на съдовата система, са от съществено значение за управлението на целия процес. Те изпълняват редица важни функции, като например:

• реагирайки на увреждане на съдовете, предавайки "информация" на мускулните клетки, които след това инициират свиване
• освобождаване на молекули, които активират и инхибират съсирването
• предаване на сигнал за болка към нервните влакна, чиято задача е да се отдръпне рефлекторно от фактора, причиняващ нараняването

В здравите съдове ролята на ендотела е да "отблъсне" електростатично всички клетки и молекули, които могат да причинят образуването на съсирек. В резултат на това кръвта постоянно се поддържа в течно състояние.

По време на ендотелни увреждания слоят на стената отдолу, главно от колаген, е изложен в лумена на съда. Колагенът има обратен ефект върху притока на кръв - той привлича клетки към него.

Най-важното за съсирването е адхезията на тромбоцитите, т.е. тромбоцитите, към него. Плочите незабавно се прикрепят към мястото на нараняване, като по този начин започват втория етап от процеса на съсирване - хемостаза на тромбоцитите.

• Хемостаза на тромбоцитите

Тромбоцитите или тромбоцитите са структури с уникална структура. От биологична гледна точка те представляват фрагменти, отделени от огромни клетки в костния мозък, наречени мегакариоцити.

Тромбоцитите нямат ядро. Те обаче са напълно адаптирани да изпълняват своите хемостатични функции: съдържат много активиращи съсирването вещества и са готови да ги освободят.

На външната повърхност на клетъчната мембрана те имат рецептори, които им позволяват да комуникират с други клетки и молекули, което им позволява да си сътрудничат напълно с околната среда.

Както беше споменато по-рано, мястото на ендотелни увреждания става много „привлекателно“ за тромбоцитите, които веднага се натрупват там. Изложеният колаген се свързва с тромбоцитите чрез т.нар фактор на фон Вилебранд.

Когато тромбоцитите се придържат към ендотелните клетки, те взаимодействат помежду си, което води до активиране на тромбоцитите. Активираните плочи променят формата си и освобождават вещества, съхранявани в техните гранули.

Най-важните от тях са калций, магнезий, серотонин, ADP и редица други фактори, които активират по-нататъшните фази на процеса на съсирване.

Такива активирани тромбоцити преминават през процеса на агрегиране, т.е.свързване помежду си посредством мостове, направени от фибриноген. Свързаните плочи образуват ламелна запушалка, запушвайки повредената област на съда. Производството на щепсела е последният етап от т.нар първична хемостаза.

Това обаче не е краят на процеса на съсирване, тъй като запушалката на тромбоцитите не е достатъчно стабилна, за да предотврати възможен рецидив на кървене. Изисква допълнително подсилване с неразтворимо вещество - фибрин. Образуването на фибрин е резултат от активирането на третия етап от процеса на съсирване - плазмена хемостаза.

• Плазмена хемостаза

Плазмената хемостаза е процес, включващ 13 плазмени коагулационни фактора. Това са протеинови молекули, които постоянно циркулират в кръвта. Те имат специалната способност за каскадно активиране, т.е.последователност от реакции, позволяващи превръщането на други фактори от неактивна в активирана форма.

Има т.нар външните и вътрешните пътища на коагулационната каскада. Всеки от тях включва малко различни фактори, но последният им етап е често срещан.

Крайният продукт и на двата пътя е фибрин, иначе известен като стабилен фибрин. Това е неразтворимо вещество, направено от дълги, устойчиви влакна.

Фибрите са от съществено значение за процеса на вторична хемостаза, тоест създаването на силна мрежа, която укрепва основната тапа на плочата.

Стабилизиран тромбоцитно-фибринов съсирек е крайният продукт от целия процес на съсирване. Той гарантира адекватна защита срещу кървене на мястото на нараняване и позволява на увредения съд да заздравее.

• Фибринолиза

Присъщ компонент на хемостазата е процесът на фибринолиза, т.е.разтваряне на фибрин. Трябва да се разбере, че фибринолизата се случва непрекъснато, включително в областите, където едновременно се образуват съсиреци.

Благодарение на фибринолизата е възможно да се контролира техният размер. Ако съсиреците трябва да растат без ограничения, съдът може да бъде напълно запушен и кръвният поток да бъде блокиран.

Следователно целта на процеса на фибринолиза е да разтвори кръвни съсиреци в зоните на зарастващи рани и да поддържа течливостта на кръвта при физиологични условия.

Ключовото вещество със способността да разтваря фибрин и, следователно, също съсиреци, е плазминът. Тази протеинова молекула се образува, подобно на фибрин, в резултат на каскадното активиране на последващи фактори. Това е много сложен процес, контролиран на много нива от т.нар активатори (вещества, ускоряващи фибринолизата, например tPA, uPA) и инхибитори (вещества, инхибиращи фибринолизата, например PAI-1, PAI-2).

Активираният плазмин има способността да разгражда фибрина на къси, лесно разтворими нишки. Благодарение на това кръвният съсирек се разпада на фрагменти от молекули и клетки, които след това се усвояват от хранителни клетки - макрофаги.

Нарушения на хемостазата

Нарушенията в процесите на хемостаза са причина за различни заболявания. Можем да ги разделим на 2 основни групи: болести, водещи до патологично кървене и заболявания, свързани с хиперкоагулация.

1. Хеморагична диатеза

Прекомерната тенденция на кървене, наречена хеморагична диатеза, може да бъде причинена от нарушения в съдовата, тромбоцитната или плазмената хемостаза. Повечето нарушения на кървенето са вродени, въпреки че има и придобити състояния.

Характерните симптоми на хеморагичната диатеза са незначителни синини по кожата, кървене от венците и епистаксис, прекомерно посттравматично кървене и (относително най-опасно) кървене във вътрешните органи, например стомашно-чревно кървене или вагинално кървене. Следните заболявания се различават сред хеморагичните разстройства:

• Съдова хеморагична диатеза, при която тенденцията към кървене се дължи на ненормална структура на кръвоносните съдове.
  
  Пример за вродено съдово заболяване е болестта на Rendu-Osler-Weber (наследствен хеморагичен ангиом), при която се развиват лесно кървящи хемангиоми.
  
  Вродени съдови дефекти се срещат и при заболявания на съединителната тъкан, като синдром на Марфан - ненормалната структура на съединителната тъкан се превръща в отслабване на съдовата стена, което я прави по-податлива на увреждане.
  
  Придобитите съдови дефекти могат да бъдат причинени от различни фактори, водещи до намалено съпротивление на стените на съдовете.
  
  Най-честите им причини са инфекции, автоимунни процеси (те са в основата на така наречената пурпура на Henoch-Schonlein), недостиг на витамини, причинени от лекарства увреждания или метаболитни нарушения.
  
  
• Хеморагична диатеза на тромбоцитите, причинена от намален брой тромбоцити или нарушение на тяхната функция.
  
  Нормалният брой на тромбоцитите е 150-400 000 / µl. Когато броят на тромбоцитите падне под 150 000 / µl, това се нарича тромбоцитопения. Интересното е, че такова състояние може да остане латентно дълго време - обикновено симптомите на хеморагична диатеза се появяват едва след като броят на тромбоцитите падне под 20 000 / µl.
  
  Тромбоцитопенията може да бъде причинена от намаленото производство на тромбоцити в костния мозък (т.нар. Централна тромбоцитопения) или прекомерното им отстраняване от кръвния поток (периферна тромбоцитопения).
  
  Централната тромбоцитопения най-често се свързва с вродено или придобито увреждане на костния мозък, например в хода на химиотерапия, рак или в резултат на някои лекарства.
  
  Периферната тромбоцитопения, т.е.патологичното разрушаване на тромбоцитите, най-често се случва чрез имунен механизъм. Тромбоцитите се отстраняват от кръвния поток от клетките на имунната система - лимфоцитите. Лекарствата, автоимунните заболявания и инфекциите могат да причинят това състояние.
  
  Курсът на неимунната периферна тромбоцитопения е малко по-различен. Техният пример е синдром на Moschcowitz, т.е. тромботична тромбоцитопенична пурпура.
  
  При това заболяване има прекомерно образуване на кръвни съсиреци в малки съдове, което причинява износване на тромбоцитите и, следователно, симптоми на нарушение на кървенето.
  
  Микрокоагулацията също води до хипоксия на вътрешните органи, най-опасната от които е хипоксията на централната нервна система.

• Плазмена хеморагична диатеза, причинена от дефицит на плазмени фактори на коагулация. Най-известните представители на тази група заболявания са хемофилия А и В, т.е. вроден дефицит в активността на фактори VIII и IX, съответно.
  
  Най-честата вродена плазмена диатеза обаче е друга болест - болестта на von Willebrandt.
  
  Както бе споменато по-рано, факторът на фон Вилебранд кара тромбоцитите да се прилепват към стената на повредения съд. Недостигът му предотвратява образуването на плочата тапа, което нарушава целия процес на първична хемостаза и води до патологично кървене.
  
  Една от придобитите причини за дефицит на фактори на съсирването е недостатъчното количество витамин К в храната. Той е отговорен за правилната концентрация на коагулационен фактор II, VII, IX и X.
  
  

2. Състояния на хиперкоагулация

Тромбофилията или състояния, при които сте прекалено склонни към образуване на кръвни съсиреци, могат да бъдат много сериозни. Те предразполагат към развитие на венозна тромбоемболия и артериална тромбоза. Усложненията на тези състояния включват тромбоемболични промени, като инсулти и инфаркти и акушерски провали.

Причините за тромбофилия - както при хеморагичните разстройства - могат да бъдат разделени на вродени и придобити. Примери за вродена тромбофилия са фактор V мутация на Лайден (най-често) и дефицит на вещества, които инхибират съсирването, като протеин С, протеин S или антитромбин.

Придобитата тромбофилия може да бъде причинена от лекарства, имунни нарушения и хормонални промени (например по време на бременност или използване на орални контрацептиви).

3. Екип на DIC

Последното заболяване, което трябва да бъде обсъдено сред хемостатичните разстройства, е DIC - синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация. Нейната същност е пълното нарушаване на процесите на хемостаза - от една страна, има генерализирано активиране на съсирването в цялото тяло, а от друга се изразходват тромбоцитите и факторите на коагулация на плазмата, което води до развитие на хеморагичен диатез.

Резултатът от тези нарушения са 2 групи симптоми - едновременното образуване на множество съсиреци в малки съдове и кървене от лигавиците и вътрешните органи.

Острият DIC е вторично състояние вследствие на редица сериозни клинични състояния като сепсис, тежка травма или полиорганна недостатъчност. Поради тази причина навременната диагноза и ефективното лечение на основното заболяване са ключови за лечението на този синдром.

За автора

Krzysztof Białoży Студент по медицина в Collegium Medicum в Краков, бавно навлизайки в света на постоянните предизвикателства в работата на лекаря. Тя се интересува особено от гинекологията и акушерството, педиатрията и медицината на начина на живот. Любител на чужди езици, пътешествия и планински туризъм.

Прочетете още статии от този автор