Овариалната недостатъчност е термин, който обхваща различни заболявания, които имат общ знаменател - нарушени хормонални и репродуктивни функции на яйчниците. Какви са причините и видовете яйчникова недостатъчност и какви са симптомите? Има ли ефективно лечение за яйчникова недостатъчност?
Овариалната недостатъчност може да бъде разделена на първична и вторична. Причините за първична яйчникова недостатъчност включват преждевременна яйчникова недостатъчност и дисгенезия на половите жлези. За разлика от това, вторичната яйчникова недостатъчност е резултат от хипогонадотропния хипогонадизъм или хипопитуитаризъм.
Първична недостатъчност на яйчниците
- Синдром на преждевременна яйчникова недостатъчност (POF)
Синдромът на преждевременната яйчникова недостатъчност е хетерогенно и многофакторно разстройство, което може да се развие в продължение на много години с периоди на преходно възстановяване.
Това означава загуба на функцията на яйчниците преди 40-годишна възраст, която е причинена от генетични, хромозомни, ензимни, инфекциозни и ятрогенни фактори.
Интересното е, че това разстройство може да се появи в предпубертетен период, по време на пубертета и по време на репродуктивния период. Този синдром засяга 1/100 жени на възраст 40 и 1/1000 жени на възраст 30 години.
Основните симптоми на преждевременната яйчникова недостатъчност включват аменорея, вегетативни симптоми (срещащи се при приблизително 50% от жените с това разстройство), както и хипоестрогенизъм и повишени нива на гонадотропини в кръвта.
Диагнозата на POF се основава на двойни измервания на серумните нива на FSH (фоликулостимулиращ хормон) на интервали от повече от 1 месец. Стойностите на FSH над 40 IU / L показват преждевременна яйчникова недостатъчност.
Освен това се препоръчва оценка на надбъбречната и щитовидната функция. Полезно е да се измери концентрацията на AMH, която се произвежда от гранулозни клетки - в POF концентрацията му обикновено е ниска или неоткриваема.
Лечението включва заместване на яйчниковите хормони. Освен това редовните прегледи на пациентите са много важни, за да се контролира хормоналното лечение и, ако е необходимо, да се открият всички съпътстващи заболявания.
Синдромът на преждевременната яйчникова недостатъчност е временен в 3-5% от случаите и менструацията може да се възобнови след известно време и дори има възможност за бременност.
- Дисгенезия на половите жлези
Дисгенетичната полова жлеза е орган, в който липсват репродуктивните клетки, характерни за яйчниците или тестисите, и който се състои главно от влакнеста съединителна тъкан.
Причините за дисгенезия на гонадите включват чиста гонадна дисгенезия с 46, XX кариотип, чиста гонадна дисгенезия с 46, XY кариотип (известен като синдром на Swyer) и синдром на Търнър.
Чиста дисгенезия на половите жлези с 46, XX кариотип
При пациентите се откриват следните характеристики:
- първична аменорея
- правилна форма на тялото
- правилно интелектуално развитие
- сексуален инфантилизъм
- наличието на двустранни дисгенетични полови жлези
Освен това те имат женски гениталии и след пубертета, при нормален растеж на косата, не настъпва развитие на гърдите.
Лабораторните изследвания на кръвта показват, че нивата на гонадотропин са повишени при понижени нива на естроген.
Понякога има лек хиперандрогенизъм. При лечението се използват хормони на яйчниците.
Чиста дисгенезия на половите жлези с 46, XY кариотип (синдром на Swyer)
В този случай пациентите проявяват такива характеристики като:
- първична аменорея
- нормален или висок
- сексуален инфантилизъм
- женски фенотип
Освен това има вътрешни гениталии - матката, фалопиевите тръби и яйчниците.
Поради риска от развитие на зародишни клетки, дисгенетичните полови жлези се отстраняват профилактично. Освен това се използват хормони на яйчниците.
Прочетете още: Фоликуларна киста на яйчниците: причини, симптоми, лечение Контрацептивни хапчета при лечение на СПКЯ (синдром на поликистозните яйчници) и ... Болка в яйчниците - причини. Симптом на какво заболяване е болката в яйчниците?Синдром на Търнър
Синдромът на Търнър е наследствено заболяване, което е резултат от загубата на част или целия генетичен материал на една от двете Х хромозоми.
Характеризира се с наличието на множество дефекти у пациента - дефекти на сърдечно-съдовата система, костната система, шията, гърдите и ноктите.
Освен това има нисък ръст, нарушени телесни пропорции и наличие на двустранни дисгенетични полови жлези (при повечето пациенти).
Тук си струва да се спомене, че някои пациенти могат да имат 45, X кариотип, а някои имат мозаечен кариотип - при тези хора е възможно да имат менструация и дори да забременеят.
За диагностика на синдрома на Търнър, определяне на серумна концентрация на FSH - по-висока от 40 IU / l и ултразвук на тазовите органи - може да се установи липса на полови жлези или малки полови жлези без фоликули, както и малка матка.
Освен това се прави рентгенова снимка на костната система - характерни са промени в метакарпалната и вертикалната екстензия на вътрешния процес на бедрената кост.
При лечението се използва подходяща диета (особено важна за пациенти със затлъстяване), хормон на растежа преди пубертета и хормони на яйчниците - терапията започва с ниски дози естроген при хора на 14-годишна възраст и след това се използва хормонозаместителна терапия.
Профилактично хирургично отстраняване на половата жлеза се извършва, когато има Y хромозома.
Вторична яйчникова недостатъчност
Същността на вторичната яйчникова недостатъчност е нарушение в хипоталамо-хипофизната система. Той произтича от т.нар хипогонадотрофичен хипогонадизъм или хипофизна недостатъчност.
Тя се проявява като първична или вторична аменорея, както и нормалното развитие на вторични полови белези.
От друга страна, лабораторните изследвания на кръвта показват наличието на ниски нива на яйчникови хормони и гонадотропини.
Ядрено-магнитен резонанс на мозъка с оценка на хипоталамо-хипофизната област е от голямо значение при диагностицирането на вторична яйчникова недостатъчност. Благодарение на него е възможно да се разпознае тумор на хипофизата или други промени, произхождащи от околните структури.
- Хипогонадотрофен хипогонадизъм
Хипогонадотропният хипогонадизъм обикновено е придобито разстройство, което е резултат от дефект в секрецията на GnRH (гонадолиберин) от хипоталамуса.
Той може също да бъде генетично обусловен от хромозомни аномалии или мутации на отделни гени. Има и случаи, в които придобитите причини са изключени и генетичните детерминанти не са идентифицирани - това е т.нар идиопатичен или изолиран хипогонадотропен хипогонадизъм.
Това разстройство се характеризира с непълно развитие или липса на функция на яйчниците, проявяващо се като първична или вторична аменорея, а в случай на първична аменорея, също и с липса на основни характеристики на пубертета (включително развитие на гърдите, развитие на срамната коса).
Поради липсата на секреция на GnRH от хипоталамуса, лабораторните изследвания на кръвта показват ниски концентрации на гонадотропини - FSH и LH.
Тук си струва да се спомене, че хипогонадотропният хипогонадизъм може да се появи и при млади жени в резултат на стрес, прекомерна физическа активност или хранителни разстройства, които включват анорексия и нервна булимия.
Резултатът от гладуването на тялото са менструални нарушения и безплодие - доказано е, че постоянното намаляване на калоричността на консумираната храна под 800 kcal / d води до функционална хипоталамусна аменорея.
При лечението на идиопатичен хипогонадотропен хипогонадизъм се използват половите хормони, а за да се даде възможност за бременност - се прилагат пулсиращи гонадотропини или GnRH.
Лечението на разстройства в резултат на неправилно хранене и прекомерни физически упражнения също е много важно - основната му цел е да пресъздаде менструалния и овулационния цикъл, а също и да модифицира начина на живот.
- Хипопитуитаризъм
Хипопитуитаризмът е набор от симптоми, произтичащи от дефицит на един или повече хипофизни хормони. В случай на вторична яйчникова недостатъчност е важен дефицитът в секрецията на гонадотропини - LH и FSH.
Най-важните причини за хипопитуитаризъм включват неоплазми, черепно-мозъчни травми, съдови разстройства, възпалителни и инфилтративни промени, вродени нарушения или развитие и ятрогенни увреждания.
Диагнозата се основава на клинични признаци на вторична яйчникова недостатъчност и намалена концентрация на гонадотропини. Също така е много полезно да се направи ЯМР на мозъка с оценка на хипоталамо-хипофизната област, за да се изключи наличието на пролиферативния процес.
При лечението е важно да се компенсират хормоналните недостатъци - при жените естрогените и гестагените се прилагат последователно.
От друга страна, наличието на новообразувание изисква хирургичното му отстраняване с възможно използване на лъчетерапия или химиотерапия.
Препоръчителна статия:
Кисти на яйчниците - причини и лечение. Защо се образува киста на яйчника?
--objawy-przyczyny-zapobieganie.jpg)
