Гигантски клетъчен артериит (болест на Хортън): причини, симптоми и лечение

Гигантски клетъчен артериит, известен също като болестта на Хортън или темпорален артериит, е най-често срещаният първичен васкулит, засягащ 200 души на милион годишно. Болестта засяга различни съдове, включително тези, които снабдяват окото, което води до риск от слепота. Какви са причините и симптомите на болестта на Хортън? Какво е лечението му.

Гигантски клетъчен артериит, известен също като болест на Хортън или възпаление на темпоралната артерия (лат. arteritis gigantocellularis, arteritis temporalisгигантски клетъчен артериит, съкратено като GCA, темпорален артериит) е заболяване, чиято същност е възпаление на артериалните съдове, особено на аортата и нейните големи разклонения, главно екстракраниални клонове на каротидната артерия, т.е. тези, които доставят кръв към главата. Най-честото възпаление е темпоралната артерия (оттук и името на заболяването). Освен тях болестният процес може да се развие и в очната артерия, задната цилиарна артерия и проксималната част на гръбначната артерия. В резултат на васкулит настъпва тяхното стесняване и, следователно, исхемия на органите, към които е била доставена кръв.

Гигантски клетъчен артериит принадлежи към групата на системните заболявания на съединителната тъкан (ревматични заболявания). Изследванията показват, че в Европа честотата е по-висока в северната част на континента, отколкото в средиземноморските страни. В Скандинавия 20 души на милион страдат от болестта на Хортън, докато в южната част на Европа тя е едва 12. Заболяването са предимно хора над 50 години (повечето случаи се срещат в 7-ото десетилетие от живота), с двойно мнозинство от жените.

Болестта на Хортън не трябва да се бърка със синдрома на Хортън, който представлява клъстерно главоболие.

Гигантски клетъчен артериит (болест на Хортън) - причини

Причините за болестта на Хортън са неизвестни.Предполага се, че е резултат от имунна реакция към инфекциозни агенти (вирусни, бактериални) при генетично предразположени индивиди. Т.е. под въздействието на тези фактори артериалните съдове са атакувани от имунната система.

АВТОИМУНОЛОГИЧНИ БОЛЕСТИ: когато имунната система ни атакува

Гигантски клетъчен артериит (болест на Хортън) - симптоми

Първоначално пациентът развива системни грипоподобни симптоми, като: треска или ниска степен на треска, анорексия, загуба на тегло, неразположение, слабост, втрисане и изпотяване, депресия. След това, в резултат на исхемия в съдовата област, пациентът може да се оплаче от:

• хронични главоболия, които обикновено се намират в темпоралната област (тогава темпоралната артерия става болезнено подута, става видима под формата на извита, изпъкнала изпъкналост) и в тилната, теменната и фронталната области. Тази болка обикновено се появява през нощта и нарушава съня
• болка в скалпа (повърхностни главоболия, напр. при четкане);
• накуцване на челюстта и езика (изтръпване при дъвчене)

При 1/4 от пациентите са засегнати артериите, доставящи кръв към очите, което се проявява със зрителни нарушения, като:

• двойно виждане
• нарушения на зрителната острота

Гигантски клетъчен артериит често съжителства с ревматична полимиалгия, характеризираща се с болка и сутрешна скованост в раменните и тазобедрените пояси. Според изследвания 50 процента. пациентите с болестта на Хортън имат полимиалгия ревматично заболяване и 15-25%. пациенти с ревматична полимиалгия страдат от този тип артериит.

Болестта на Хортън може да доведе до слепота

Нарушенията на зрението засягат 20-30% от пациенти, около половината от които изпитват трайна загуба на зрение (обикновено с едно око). Загубата на зрение най-често настъпва внезапно, в рамките на няколко дни и може да бъде предшествана от симптоми като главоболие, треска, общи симптоми и накуцване на челюстта. Най-честите (91%) причини за това състояние са предна исхемична оптична невропатия, по-рядко задна невропатия и запушване на централната ретинална артерия. Тяхното последствие може да бъде най-сериозното усложнение на заболяването, т.е. трайна загуба на зрение, често предшествана от временна амблиопия, двойно виждане или болка в очите. Прогнозата е лоша, тъй като загубата на зрителна острота е постоянна, въпреки че ранното приложение на кортикостероиди може да подобри зрението.

Гигантскоклетъчният артериит също е свързан с повишен риск от образуване на аортна аневризма, което обикновено е късно усложнение на заболяването и може да дисектира и да доведе до смърт. В много редки случаи се получава инсулт, най-често исхемичен, а още по-рядко има субарахноидно или вътречерепно кървене.

Гигантски клетъчен артериит (болест на Хортън) - диагноза

Според Американското ревматологично общество критериите за диагностика на гигантски клетъчен артериит включват:

1. Възраст на пациента - 50 и повече години.
2. Ново, локализирано главоболие.
3. Нежност на темпоралната артерия или отслабване на импулса на темпоралната артерия.
4. OB ≥ 50 mm / h.
5. Анормална биопсия на темпоралната артерия.

Ако са изпълнени 3 от 5 критерия, болестта може да бъде диагностицирана. Окончателната диагноза обаче се поставя въз основа на образни тестове, като ултразвук, MRI (ядрено-магнитен резонанс) и PET (компютърна томография с позитронна емисия), които разкриват особеностите на възпалението на съдовата стена. От друга страна, ултразвукът, ангио-КТ и артериографията се използват за визуализиране на усложнения като стеноза / запушване на засегнатите артерии, аневризми и аортна дисекция. Допълнителни тестове (ESR, С-реактивен протеин) и биопсия на темпоралната артерия са полезни за установяване на диагнозата на болестта на Хортън.

Гигантски клетъчен артериит (болест на Хортън) - лечение

На пациентите се дават глюкокортикостероиди. Началната доза е 40-60 mg преднизон дневно в една или две дози. В случай на очни симптоми, дозите на лекарството са по-високи или се използват импулси на метилпреднизолон. Дозите на преднизон се намаляват постепенно. Лечението се провежда в продължение на 2–4 години, но понякога терапията с ниски дози е по-дълга.

Отличителният белег на гигантскоклетъчния артериит е внезапното подобрение след 24–72 часа лечение с глюкокортикоиди.

Библиография:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Giant cell arteritis (възпаление на темпоралната артерия). Казус 2, Болести на сърцето и съдовете 2006, том 3, № 4