- Това е заболяване, което се характеризира с липса на тромбоцити.
- Тромбоцитите участват в съсирването на кръвта, така че това заболяване води до кървене в кожата и други органи.
- Причината е от имунен тип, защото органите произвеждат антитела срещу тромбоцитите.
- Далакът разпознава самите тромбоцити като чужди клетки и ги унищожава.
- Нарича се още имунна тромбоцитопенична пурпура.
- ITP не може да бъде предотвратено.
Защо се появява?
- Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура възниква, когато определени клетки на имунната система произвеждат антитела срещу тромбоцитите.
- Тромбоцитите помагат на кръвния съсирек, като се запушва, за да запуши малки дупки в повредени кръвоносни съдове.
- Антителата се фиксират към тромбоцитите и далакът унищожава тромбоцитите, които носят антителата.
- Антителата, които са направени срещу тромбоцитите, са особено от тип G или IgG имуноглобулини.
Причините за PTI тромбоцитопенична пурпура
- При деца се появява след вирусна инфекция.
- Острата ИТП е по-честа при деца на възраст между две и девет и засяга двата пола еднакво.
- При възрастни е по-често хронично заболяване и може да се появи след вирусна инфекция, с употребата на определени лекарства, по време на бременност или като част от имунно разстройство.
- Засяга жените по-често от мъжете.
клиника
- Пациентите с ИТП могат да останат безсимптомни или да имат трайни кръвоизливи в кожата (особено в области, изложени на травма) под формата на малки червени петна (петехиален обрив).
- Чести са и кръвоизливите от лигавиците (епистаксис или кървене от носа, кървящи венци, менорагия или силно вагинално кървене, екхимоза).
- Вътрешните кръвоизливи и хемартрозата (ставни кръвоизливи) са редки.
- Склонност към натъртване.
диагноза
- Диагнозата се установява чрез клинична анамнеза, физикален преглед и брой на тромбоцитите.
- Пълната кръвна картина показва нисък брой на тромбоцитите.
- Тестовете за коагулация на кръвта (TPT и PT) са нормални.
- Времето на кървене се удължава.
- Антитела, свързани с тромбоцитите, могат да бъдат открити.
- Биопсията или медуларният аспират изглежда нормална или може да покаже по-голям от нормалния брой клетки, наречени мегакариоцити, които са начална форма на тромбоцитите.
Лечение: кортизон
- При децата болестта често отминава без лечение, въпреки че някои може да се наложи.
- При възрастни лечението започва с кортизон (обикновено преднизон).
- Преднизонът може да се използва за 6 седмици и осигурява успеваемост до 80%
изваждане на далака
- Това е хирургичното отстраняване на далака.
- Той е запазен за случаи, резистентни към консервативна терапия.
- Осигурява успеваемост от 50% до 80%
- Много рядко се прави в детството.
Други лечения
- Ако заболяването не се подобри с преднизон, други лечения могат да включват:
- Лекарство, наречено даназол (данокрин) перорално.
- Инжекции с висока доза на интравенозен гамаглобулин (имунен фактор): Интравенозният гамаглобулин в дози от 400 до 1000 mg / kg / ден се използва успешно в случаи на рефрактерна ИТП.
- Лекарствата, които инхибират имунната система: винкристин и винбластин са най-често използвани. Те се използват, ако ниският брой на тромбоцитите продължава, въпреки лечението с кортикостероиди или спленэктомия.
- Филтрация на антитела от кръвния поток.
- Анти-RhD терапия за хора с определени видове кръв.
- Други терапевтични възможности: Даназол и колхицин са осигурили ограничен успех при пациенти с ИТП, както и плазмаферезата.
- Лечението на ITP с моноклонални антитела е в експериментална фаза.
