Първични имунодефицити - причини, симптоми, лечение

Първичните имунодефицити (PID) все още се наричат ​​редки болести, но се смята, че този проблем засяга до 1 на 400 души по света. Същността на първичните имунни дефицити е нарушаването на имунната система. Те причиняват чести и тежки вирусни и бактериални инфекции при деца и възрастни. Какви са причините и симптомите на първичните имунодефицити? Какво е лечението? На тези и други въпроси отговаря д-р Хана Суханек, имунолог от Университетския клиничен център в Гданск.

Първичната имунна недостатъчност (PID) е група от над 250 заболявания, чиято същност е неправилното функциониране на някои елементи на имунната система. В резултат на това пациентите с първична имунодефицитна болест са много по-склонни да развият тежки инфекции и страдат от много хронични заболявания, главно на дихателните пътища. Най-големият проблем в Полша е все още ниската информираност за съществуването на PID и следователно - голям брой недиагностицирани пациенти. Нелекуваните имунодефицити могат да доведат до сериозни хронични усложнения и дори смърт.

Първични имунодефицити - причини

Първичните имунодефицити са група генетични заболявания.

Първични имунодефицити - симптоми

Някои тежки форми на първична имунодефицитна болест предизвикват симптоми, които се проявяват скоро след раждането. Пример за такова състояние е синдромът на Ди Джордж, който причинява изкривявания на лицето, сърдечни заболявания и проблеми с нервната система, които се наблюдават при раждането. - Първичните имунодефицити могат да се проявят и като автоимунни заболявания, когато тялото е атакувано от собствената си имунна система. Това се проявява например чрез намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, артрит или витилиго, обяснява д-р Хана Суханек, имунолог от Университетския клиничен център в Гданск.

Сериозните инфекции обикновено са първите подозрения за PID. Това обикновено са тежки, повтарящи се инфекции, които са трудни за лечение, въпреки използването на антибиотици. Ако страдаме от отит, синузит, бронхит или възпаление на белите дробове през годината, не бива да го подценяваме, защото това може да е сигнал, че имунната ни система не функционира правилно.

Заслужава си да се знае

Въпреки че първичните имунодефицити са вродени, те могат да бъдат диагностицирани както при деца, така и при възрастни, тъй като симптомите не винаги могат да се появят веднага. - В някои, особено по-леки случаи, пациентите живеят с болестта често в продължение на много години, преди подходящи тестове да позволят да се постави правилна диагноза - обяснява Адриан Горецки, президент на Асоциацията за хора с имунна недостатъчност "Имунопротект".

Прочетете още: Когато едно дете все още е болно - начини за получаване на чести инфекции при деца Усилватели на имунната система с рецепта. Как действат имунизационните ваксини? Саркоидоза: причини, симптоми, лечение

Първични имунодефицити - диагностика

В ситуация, при която има съмнение за PID, се извършват по-подробни изследвания на имунната система. - Те обикновено се правят постепенно, за да се изключат най-тежките форми на ПИД в самото начало, като тежък комбиниран имунодефицит (SCID). Първо се прави кръвна картина с намазка, а след това - ако е необходимо - се определят нивата на имуноглобулините и се извършват други специализирани изследвания - казва д-р Сучанек.

Кръвната картина е основен индикатор за отклонения, свързани с имунната система, но това не е достатъчно за правилната диагноза на първичната имунна недостатъчност. По-скоро резултатите от кръвната картина са индикация за по-точни тестове за конкретни типове клетки. Такива тестове обикновено се извършват от имунологични специалисти.

Според експерта д-р Хана Суханек, имунолог от Университетския клиничен център в Гданск

Ако пациентът е диагностициран с имунодефицит, може да се започне подходящо лечение. Въпреки че PID не може да бъде напълно излекуван, ефективното лечение подобрява здравето на болните, значително намалява броя на инфекциите и им позволява да водят активен живот, да напредват в кариерата си и да имат семейство. Най-често използваната заместителна терапия с имуноглобулин, т.е. подкожно или интравенозно приложение на човешки имуноглобулинови препарати, се използва при повечето пациенти през целия им живот.

Първични имунодефицити - лечение

При голяма част от първичните имунодефицити тялото произвежда твърде малко или никакъв имуноглобулин. Прилагането на имуноглобулини е най-често използваната форма на терапия, тъй като позволява да се постигне желаното, безопасно ниво на антитела. Благодарение на това е възможно да се предпази тялото от редица инфекции и да се намали тежестта на автоимунните симптоми.

Много хора с PID също се нуждаят от антибиотици, за да предотвратят и лекуват инфекции. Антибиотиците са ефективни срещу инфекции, причинени от бактерии. Понякога е необходимо да се използват и други класове лекарства за борба с инфекции, причинени от гъбички (напр. Млечница) или вируси (напр. Варицела). В случай на най-тежките имунодефицити, като SCID, се използва трансплантация на костен мозък.

Обикновено пациентите с първична имунна недостатъчност трябва да приемат лекарства до края на живота си, но това не пречи на нормалното им ежедневно функциониране. - Човек с ПИД може и трябва да води нормален живот. Няма противопоказания за ходене на училище, учене или работа. Разбира се, трябва да вземете определени предпазни мерки, за да сведете до минимум риска от инфекция, но това е основно всичко - обобщава Адриан Горецки.

Заслужава си да се знае

Ако подозирате, че имате първично имунодефицитно разстройство, посетете www.immunoprotect.pl и проверете къде можете да намерите най-близкото специализирано съоръжение за диагностика и лечение на ПИД.