Субакутен склерозиращ енцефалит (SSPE)

Субакутният склерозиращ енцефалит (SSPE) е рядко заболяване, причинено от вируса на морбили. Честотата му е намаляла значително от въвеждането на ваксината срещу морбили, но за съжаление, въпреки опитите за лечение, не са наблюдавани лечения. Какви са причините и симптомите на подостър склерозиращ енцефалит (SSPE)?

Субакутният склерозиращ паненцефалит (SSPE) обикновено се развива 7 години след ранна инфекция с морбили и засяга предимно деца под 12-годишна възраст, по-често при момчета, отколкото при момичета. Честотата на SSPE е намаляла значително след въвеждането на ваксината срещу морбили и сега е около 1 на 100 000.

Субакутният склерозиращ енцефалит се проявява като прогресираща деменция, некоординация, атаксия, миоклонус и други фокални неврологични симптоми. Това е хронично заболяване, обикновено с продължителност няколко години. Има обаче съобщения за насилствен ход, водещ до смърт в рамките на няколко месеца. Само около 10 процента от пациентите могат да се възстановят по собствено желание, което може да продължи много години.

В хода на инфекцията има периваскуларни инфилтрати в кората и бялото вещество на мозъка, направени от плазмени клетки и други мононуклеарни клетки, както и огнища на демиелинизация и глиоза в бялото вещество и по-дълбоките слоеве на мозъчната кора. Освен това се наблюдава наличие на дегенеративни промени в невроните на кората, базалните и понзалните ганглии и в долните маслинови ядра. В невроните и глиалните клетки има вътреядрени и ендоплазмени еозинофилни тела за включване. Етикетирането на телата за включване чрез имунофлуоресценция показва положителен резултат, характерен за вируса на морбили.

Субакутен склерозиращ енцефалит: симптоми

Субакутният склерозиращ енцефалит се развива постепенно, без придружаваща треска. Първите симптоми могат да включват:

• забрава;
• трудности в ученето и училищните дейности;
• двигателно безпокойство.

След това, в рамките на седмици или дори месеци, се появява следното:

• нарушения на двигателната координация;
• атаксия;
• миоклонус в крайниците и багажника;
• апраксия;
• хореатетотични или бални движения;
• пирамидални симптоми;
• речеви нарушения;
• гърчове;
• дистонична позиция.

В последния стадий на заболяването има зрителни нарушения, включително слепота, глухота и спастична тетраплегия, наподобяваща състоянието на декортикация.

Субакутен склерозиращ енцефалит: изследвания

Диагнозата на подостър склерозиращ енцефалит се основава на клиничната картина, изследването на цереброспиналната течност и електроенцефалографията (ЕЕГ).

Както кръвният серум, така и цереброспиналната течност показват повишени нива на анти-дрождни антитела. При електрофоретично изследване на цереброспиналната течност тези антитела се появяват като олигоклонални IgG ленти. Нивата на цереброспиналната течност и глюкозата са нормални, а плеооцитозата е нормална или леко повишена.

При ЕЕГ изследването често се наблюдават генерализирани нарушения в биоелектричната активност на кората на главния мозък, като образът на „разтоварване и потискане“ на бавни вълни с високо напрежение или на бавно вълнови възли се появява с честота 4-20 s синхронно или независимо от миоклонуса.

Образните тестове се използват и при диагностицирането на подостър склерозиращ енцефалит. Компютърната томография показва корова атрофия и фокални или мултифокални лезии с ниска плътност в бялото вещество. В случай на T2-претеглени MRI изображения, могат да се наблюдават промени в перивентрикуларното бяло вещество.

Субакутен склерозиращ енцефалит: лечение

Въпреки опитите да се използват много лекарства при пациенти, като бромодезоксиуридин, амантадин, инозин или изопрозин, не се наблюдава възстановяване. В някои случаи клиничното подобрение или прогресирането на заболяването се постига чрез интравентрикуларно приложение на интерферон алфа, последвано от интравенозно или интравентрикуларно приложение на рибавирин. Трябва обаче да се помни, че този вид терапия е свързана с появата на характерни странични ефекти, които включват менингит, енцефалопатия и симптоми на двигателните неврони.

NHF