Ювенилна полипоза: ход на заболяването и прогноза

Ювенилната полипоза е генетично заболяване, което засяга предимно храносмилателната система. Ако не се лекува, това може да доведе до развитие на рак, така че е много важно да не се пренебрегват симптомите му. Как се лекува младежката полипоза?

Ювенилната полипоза е генетично заболяване, резултат от мутация в гените SMAD4 или BMPR1A на хромозоми 18 и 10. Наследява се по автозомно доминиращ начин, което означава, че протича в семейството през следващите поколения. Болестта не само е проблем сама по себе си, но и значително увеличава риска от развитие на рак на стомашно-чревния тракт, особено рак на стомаха и дебелото черво.

Какво представлява младежката полипоза?

В дебелото черво, ануса, а понякога и в по-високите части на храносмилателната система - в тънките черва и дори в стомаха - се образуват хамартоматични полипи.

Рискът от развитие на колоректален рак в хода на младежката полипоза варира от 10 до 38%, докато рискът от развитие на рак на стомаха е около 21%.

В зависимост от това колко от тях има, те имат различни ефекти върху функционирането на храносмилателния тракт. Обикновено - при около 75% от пациентите - полипите се срещат поотделно, но има и пациенти, които развиват няколкостотин от тези структури и колкото по-голям е броят им, толкова по-голям е рискът от рак. Струва си да се добави, че при младежката полипоза полипите могат да се появят и в белите дробове и мозъка. Ние разделяме младежката полипоза на:

• младежка полипоза на кърмачета
• младежка полипоза на дебелото черво
• обща форма на младежка полипоза

Наличието на един или дори няколко полипа не означава непременно, че пациентът страда от младежка полипоза. За него полипите могат просто да бъдат резултат от нездравословен начин на живот. За да се постави диагноза, трябва да бъдат изпълнени определени критерии, като наличие на повече от 5 полипа в дебелото черво и ректума, наличие на полипи в други части на храносмилателната система или наличие на произволен брой полипи, но при пациент с фамилна анамнеза за това заболяване.

Прочетете също: Полипи на матката: цервикален и ендометриален. Симптоми и лечение на маточни полипи Полипи в носа и ларинкса - причини, симптоми, лечение Фамилна аденоматозна полипоза на дебелото черво - симптоми и лечение

Симптоми на младежка полипоза

Обикновено полипозата се открива случайно по време на ендоскопско изследване. Това е особено вярно, когато полипите са малки (<1 см). Следните симптоми обаче могат да предизвикат подозрения за това заболяване:

• ректално кървене
• честа и обилна диария
• положителен тест за окултна кръв
• Необяснима микроцитна анемия (липса на желязо)
• ентеропатии, губещи протеини
• инвагинация - тоест въвеждането на тънките черва в друга част на червата, обикновено около сляпото черво
• възпаление в полипа
• еозинофилия

Някои, около 20 процента от пациентите с юношеска полипоза, също имат промени в други органи:

• Дивертикулите на Мекел
• малротации на тънките черва
• неспускане на тестисите
• разцепване на матката
• единичен бъбрек
• стесняване на сърдечните клапи
• аортна стеноза
• лимфангиоми
• остеоми
• макроцефалия
• спина бифида
• полидактилия - допълнителни пръсти тук

Важно

Какво представляват полипите, особено хамартоматичните полипи?

Полипите са всякакви издатини на лигавицата над повърхността, насочени към центъра на червата. Разделяме ги на ракови и неракови. Хамартоматичният полип, известен също като хамартома, е нераков тумор. Той е направен от нормални тъкани, но в грешна пропорция и с неразпределено клетъчно разпределение. Полипите обикновено растат малко или изобщо не растат. Има няколко вида хамартоматични полипи, а ювенилните полипи са един от тях. Те се срещат при деца и юноши.

Лечение на младежка полипоза

Пациент, който е заподозрян в юношеска полипоза, е насочен за ендоскопия, гастроскопия или колоноскопия. По време на процедурата се вземат проби от полипи за хистопатологично изследване. Лечението може да започне само когато се потвърди, че те са хамартоматични тумори.

Ювенилната полипоза се лекува хирургично, но степента на процедурата зависи от броя на лезиите в храносмилателния тракт. В най-тежките случаи, когато има тенденция към рак, засегнатата част на червата се отстранява.

Пациентите след операцията са длъжни да проверяват кръвната картина за анемия и да извършват ендоскопско изследване на червата (веднъж годишно) или стомаха, в зависимост от местоположението на полипите, за новообразувания. Ако не възникнат нови лезии, интервалът на теста може да бъде удължен до три години.

Препоръчителна статия:

Полипи в дебелото черво, тънките черва и стомаха. Кога да премахнете полипи?