Синдром на Goodpasture - причини, симптоми и лечение

Синдромът на Goodpasture или белодробно-бъбречен синдром е рядко автоимунно заболяване, което засяга бъбреците и белите дробове. Синдромът на Goodpasture може да бъде животозастрашаващ, тъй като много бързо, дори в рамките на няколко дни, може да доведе до дихателна и / или бъбречна недостатъчност. Какви са причините и симптомите на синдрома на Goodpasture? Какво е лечението?

Синдромът на Goodpasture или белодробно-бъбречен синдром принадлежи към група заболявания, известни като системен васкулит. В хода на синдрома на Goodpasture базалната мембрана на гломерулните съдове и алвеолите се възпалява, което води до кървене в алвеолите и бързо прогресиращ гломерулонефрит. Болестта е животозастрашаваща, защото много бързо, дори в рамките на няколко дни, може да доведе до дихателна недостатъчност и / или бъбречна недостатъчност.

Синдромът на Goodpasture е рядък (честота в Европа - около 1/1 милиона жители / година), най-често при хора на възраст между 20 и 30 години и при тези на възраст 50-65 години. Болестта се диагностицира по-често при мъжете, отколкото при жените.

Синдром на Goodpasture (белодробно-бъбречен синдром) - причини и рискови фактори

Синдромът на Goodpasture е автоимунно заболяване. При този вид заболяване имунната система разпознава собствените клетки на тялото като чужди и произвежда антитела срещу тях, които ги атакуват и ги кара да се възпаляват и унищожават. В хода на синдрома на Goodpasture се произвеждат антитела (anti-GBM) срещу базалната мембрана на гломерулните съдове и алвеолите. Увреждането на антителата на кръвоносните съдове на гломерулите води до гломерулонефрит, който може да доведе до хронична бъбречна недостатъчност. На свой ред увреждането на кръвоносните съдове на алвеолите води до кървене.

Рисковите фактори включват излагане на въглеводороди и тютюнев дим, вдишване на кокаин и инфекции.

Синдром на Goodpasture (белодробно-бъбречен синдром) - симптоми

Симптоми на белодробно засягане от заболяването:

• задух - първоначално може да бъде предизвикано от упражнения, а след това пароксизмална почивка
• суха кашлица
• хемоптиза
• понякога цианоза

Симптоми на бъбречно засягане от заболяването:

• хематурия
• проблеми с уринирането (включително олигурия)
• подуване по цялото тяло
• хипертония
• болка в лумбалната област

В допълнение, общи, обикновено грипоподобни симптоми, вкл. умора, треска, болки в мускулите и ставите, липса на апетит.

Синдром на Goodpasture (белодробно-бъбречен синдром) - диагноза

Извършват се кръвни тестове за откриване на антитела срещу GBM. В случай на синдром на Goodpasture се установява, inter alia, повишени нива на креатинин и урея в кръвта, което показва увреждане на бъбреците.

Също така е необходимо да се изследва урината, която показва, inter alia, наличието на протеин или червени кръвни клетки.

Лекарят изследва и дихателната система. По време на изследването със стетоскоп можете да чуете пукане и понякога дори бронхиален шум. От друга страна, рентгенографията на гръдния кош показва неравномерни сенки, които предполагат възпалителни промени.

В някои случаи може да се наложи бъбречна или белодробна биопсия.

Синдром на Goodpasture (белодробно-бъбречен синдром) - лечение

Пациентите получават глюкокортикоиди и циклофосфамид. Освен това се извършва плазмафереза ​​- процедура, която почиства кръвта от нежелани елементи - в този случай анти-GBM антитела.

При някои пациенти бъбреците започват да работят правилно, обикновено през първите седмици от лечението. Въпреки това, 40-50 процента. въпреки лечението, бъбрекът не възвръща функциите си. След това е необходима бъбречна заместителна терапия под формата на хемодиализа. След няколко месеца състоянието на пациента може да се подобри и може да не е необходима хемодиоза. Опитът на лекарите обаче показва, че възстановяването на бъбречната функция по-късно е рядко. Ако бъбрекът не започне да работи правилно през първите седмици от лечението и пациентът се нуждае от бъбречна заместителна терапия, това обикновено означава, че бъбречната недостатъчност е необратима.

Можете обаче да предотвратите прогресирането и дори развитието на бъбречна недостатъчност. Достатъчно е само да диагностицирате болестта възможно най-рано и да приложите подходящо лечение.