Синдромът на Айзенменгер или съдово белодробно заболяване е усложнение на вродени сърдечни дефекти, свързани с изтичане на кръв вляво-вдясно. В хода на заболяването се развива прогресивна и необратима белодробна хипертония, водеща до бърза смърт при повечето пациенти. Какви са причините и симптомите на синдрома на Айзенменгер? Как се лекуват пациентите и какви са техните прогнози?
Синдромът на Айзенменгер е съдово белодробно заболяване, чиято същност е високо белодробно съдово съпротивление. Най-често заболяването се диагностицира при малки деца, въпреки че симптомите му могат да се появят и при юноши.
Синдром на Айзенменгер - причини
Причината за синдрома на Айзенменгер е един от вродените сърдечни дефекти с ляво-десен шънт (патентен дуктус артериос на Bottal, интра-предсърден шънт, камерен шънт). В резултат на наличието на сърдечен дефект, белодробната и системната циркулация се комбинират, което може да доведе до трайно увеличаване на белодробното съдово съпротивление. Тогава броят на белодробните съдове намалява и луменът им се стеснява, тъй като те не са адаптирани към високо налягане. Последицата е тежка белодробна артериална хипертония, в резултат на което изтичането е обърнато - неоксигенираната кръв постъпва в „голямата“ циркулация, т.е. във всички органи.
Синдром на Айзенменгер - симптоми
Първите симптоми на белодробна хипертония са неспецифични и включват намалена толерантност към упражненията, чувство на липса на въздух, особено при упражнения, както и болка в гърдите и сърцебиене и припадък.
След това, когато кислородното насищане на артериалната кръв намалява, се появява цианоза, т.е.синкаво оцветяване на кожата, лигавиците, устните и ноктите.
Характерен симптом на белодробната хипертония са пръстите на пръчките (известни още като Хипократ или барабанни пръчки) - пръстите стават дебели и ноктите приемат характерна форма (така наречените часовници за нокти - изпъкнали и заоблени). Някои пациенти развиват синдром на хипергликемия в резултат на голям брой кръвни клетки.
Прочетете още: Пренаталната диагностика открива сърдечни дефекти. Какви тестове ще разкрият дефект ... СЪРЦЕВИ НЕДОСТАТЪЦИ: симптоми. Какви тестове могат да диагностицират сърдечен дефект? Най-честите вродени сърдечни дефекти при деца и възрастни Тетралогия на Fallot, цианоза, вродени сърдечни заболявания: причини, симптоми, лечениеСиндром на Айзенменгер - диагноза
При съмнение за синдром на Айзенменгер се извършват кръвни тестове, както и по-специализирани тестове, като ЕКГ и рентгенография на гръдния кош, както и ехокардиография и доплер изследвания. Сърдечна катетеризация, която е инвазивно изследване, се назначава в случаите, когато неинвазивната оценка оставя надежда за хирургична корекция на дефекта.
Синдром на Айзенменгер - лечение и прогноза
Лечението се основава главно на предотвратяване на усложнения. През последните години съвременната фармакотерапия е въведена в лечението на всички форми на белодробна артериална хипертония, базирана на три групи лекарства - ендотелин-1 блокери, фосфодиестераза тип 5 блокери и простаноиди, които подобряват параметрите, характеризиращи белодробната хипертония.
В случай на животозастрашаваща се обмисля хирургично лечение, състоящо се в трансплантация на сърце-бял дроб или трансплантация на белия дроб с корекция на сърдечни дефекти. Според опита на лекарите, едногодишната преживяемост след този вид операция е 70-80 процента, но по-малко от 50 процента от пациентите са живи 4 години след трансплантацията.
Продължителността на живота на пациентите със синдром на Айзенменгер е значително ограничена (до около 7-годишна възраст). По-продължителна преживяемост се наблюдава при пациенти със синдром на Айзенменгер, който е усложнение на прости дефекти на изтичане.
ВажноСпециални препоръки за пациенти със синдром на Айзенменгер
- жените, които се борят със съдови белодробни заболявания, не трябва да забременяват, защото това представлява заплаха за живота на майката (приблизително 50% смъртност), най-често поради тромбоемболични усложнения
- пациентите не трябва да остават на голяма надморска височина и да имат достъп до кислородна терапия, когато пътуват по въздух
- Освен това се препоръчва да се ограничат усилията, да се избягват алкохолът и тютюнопушенето, горещите бани и сауни
- развитието на инфекция също трябва да бъде предотвратено
Адам Конкол страда от синдром на Айзенменгер от дете
Адам Конкол е на 5 години, когато му е поставена диагноза синдром на Айзенменгер. Лекарите не му дали шанс да оцелее повече от 2 години. В момента музикантът е на 39 години и е един от най-дълго живеещите хора с това заболяване в света.
Източник: © Newseria
